概述
幼年特发性关节炎(JRA),既往称幼年型类风湿性关节炎,是小儿时期一种常见的结缔组织病,以对称性多关节慢性炎症为其主要特点,并伴有全身多系统的受累的自身免疫性疾病。也是造成儿童致残的常见原因。
病因
病因及发病机制尚不明确。可能与以下两个因素有关,即免疫遗传的易感性和病原体感染等环境因素的激发。
临床表现
病情和病程有个体差异,年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热,其全身症状较关节症状更为显著,年长患儿较多限于关节症状。
多数为缓慢发生,少数突然出现,可为不规则低热,也可为持续性高热或间歇性高热。发热经数周至数月后可自行缓解,但易反复发生。
发热期间约有1/5的患儿出现皮疹,其形态不一,多数为细小的斑丘疹,少数呈现结节性红斑中心暗淡的环形红斑,可遍及全身,偶有痒感。皮疹往往很快消失,但随着发热又可出现。
常发生在发热后数周或数月,初常先侵犯膝、腕关节,以后可发展到肘、踝、肩、颈椎等关节。多为两侧对称性,部分患儿呈游走性。关节炎常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵。最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。
部分患儿还可伴发贫血、心包炎、心肌炎、胸膜炎、脾大,较少累及肾脏。
检查
部分患儿类风湿因子(RF)滴度升高,但RF阳性可见于病毒性感染、结核等感染。类风湿因子的效价与病程的进展和治愈有一定的相关性,因此,临床上会把类风湿因子作为临床观察治疗效果的重要指标。但类风湿因子不是类风湿关节炎的特异性诊断方法。
简称血沉,是观察风湿和关节炎病变的活动性指标。
C反应蛋白大多增高。
血清米易球蛋白G(IgG)、免疫球蛋白A(IgA)、免疫球蛋白M(IgM)可升高。
少数病例如抗核抗体可呈阳性。
白细胞计数可达(5~8)×109/L,补体正常或降低。
是诊断的重要条件,早期表现为关节附近软组织肿胀、骨质疏松和骨膜炎,典型者可出现骨质破坏、关节畸形,关节强直等。
诊断
本病诊断普遍采用1987年美国风湿病协会诊断标准,包括:①晨僵:关节及周围僵硬感≧30分钟(中国);②3个或以上关节炎;③手关节炎;④对称性关节炎;⑤类风湿结节;⑥血清类风湿因子阳性;⑦放射学改变:骨质疏松或骨质破坏。其中前4条需持续6周以上,7条标准符合4条,并需排除系统性红斑狼疮、肿瘤等疾病方可诊断。
治疗
治疗的目的为减轻症状,保持关节功能和防止关节畸形。由于病程较长,治疗需要长期进行,这就需要患儿及家长密切配合。
注意休息,适当营养,可采用理疗。活动锻炼应循序渐进,先被动活动,然后主动活动。要避免过度疲劳而加重关节疼痛。
为减少粘连性腱鞘炎和腕背肌腱破裂的危险,可进行腱鞘切除术。滑膜肥厚、关节疼痛而至关节活动受限者可行滑膜切除术。对严重髋和膝关节受累的患儿,至青春后期,骨骼生长发育停止后,可行关节置换术。